Show GeneralitàMalattie del motoneurone è il nome
generico assegnato a un gruppo di condizioni neurodegenerative che pregiudicano specificatamente la buona salute e il buon funzionamento dei motoneuroni. Le più note malattie del motoneurone sono: la SLA, la sclerosi laterale primaria, l'atrofia muscolare progressiva, la paralisi bulbare progressiva e la paralisi pseudobulbare. Cos'è la malattia del motoneurone?Malattia del motoneurone è il termine medico indicante una qualsiasi condizione neurologica a carattere degenerativo
progressivo, che colpisce specificatamente le cellule nervose note come motoneuroni o neuroni motori. COSA SONO E QUALI FUNZIONI SVOLGONO I MOTONEURONI?Con origine
nell'encefalo o nel midollo spinale, i motoneuroni sono le speciali cellule nervose che, con la loro rete di assoni, controllano i muscoli volontari, le ghiandole, il
cuore e i muscoli lisci.
TipiSotto la dicitura “malattia del motoneurone” rientrano diverse patologie, tutte accumunate, chiaramente, dall'interessamento dei motoneuroni.
Di questi tipi di malattie del motoneurone, alcune sono più gravi di altre.
PRECISAZIONE IMPORTANTE SULLA TERMINOLOGIA “MALATTIA DEL MOTONEURONE”In medicina, la dicitura “malattia del motoneurone” può trovare impiego come nome di un gruppo di patologie neurodegenerative – che sono quelle sopra indicate – o come uno dei tanti sinonimi di SLA. Non c'è un'accezione più corretta di un'altra; tuttavia, in quest'articolo, si è scelta la prima opzione. CauseUna malattia del motoneurone insorge per effetto di processi di degenerazione e atrofia a carico dei motoneuroni. La degenerazione e l'atrofia dei motoneuroni pregiudica, progressivamente, il loro stato di salute e la loro capacità di controllo sui muscoli volontari, sulle ghiandole ecc. SLANella SLA, la degenerazione e l'atrofia dei motoneuroni interessano sia i motoneuroni superiori che i motoneuroni inferiori. SCLEROSI LATERALE PRIMARIANella sclerosi laterale primaria, la degenerazione e l'atrofia dei motoneuroni interessano soltanto i motoneuroni superiori. ATROFIA MUSCOLARE PROGRESSIVANella sclerosi muscolare progressiva, il processo di degenerazione e atrofia a carico dei motoneuroni interessa soltanto i motoneuroni inferiori. PARALISI BULBARE PROGRESSIVANella paralisi bulbare progressiva, la maggior parte delle testimonianze scientifiche mostra che la degenerazione e l'atrofia dei motoneuroni interessano, prevalentemente, i motoneuroni inferiori. PARALISI PSEUDOBULBARENella paralisi pseudobulbare, il processo di degenerazione e atrofia a carico dei motoneuroni riguarda i motoneuroni superiori del tronco encefalico, facenti parte del cosiddetto tratto corticobulbare. SMANella SMA, la degenerazione e l'atrofia dei motoneuroni hanno come bersaglio alcuni motoneuroni inferiori. Sintomi, segni e complicazioniTra i possibili sintomi e segni di una malattia del motoneurone, rientrano:
A scanso di equivoci, è importante precisare che l'entità del quadro sintomatologico dipende dal tipo di malattia del motoneurone presente. Per esempio, la SLA comprende tutte le manifestazioni cliniche sopra elencate, mentre la paralisi pseudobulbare include soltanto le manifestazioni cliniche che hanno per oggetto la capacità di deglutizione, la capacità di masticazione, la lingua e il linguaggio. COMPLICAZIONIPer effetto di una degenerazione progressiva e inevitabile dei motoneuroni, qualsiasi malattia del motoneurone comporta, in tempi più o meno lunghi, l'insorgenza di gravi complicanze, alcune delle quali dall'esito fatale. Ciascuna malattia del motoneurone ha tempi e modalità di evoluzione della sintomatologia assai diversi. PRINCIPALE CAUSA DI MORTENella maggior parte dei pazienti con una malattia del neurone potenzialmente letale (es: SLA o paralisi bulbare progressiva), la morte sopraggiunge per una grave insufficienza respiratoria o per una grave polmonite. DiagnosiAttualmente, non esiste un test diagnostico altamente specifico, che consenta di identificare con certezza una data malattia del motoneurone.
TerapiaAl momento attuale, qualsiasi malattia del motoneurone è una condizione
incurabile, nel senso che non esistono né cure capaci di fermare la progressiva degenerazione dei motoneuroni né, tanto meno, cure capaci di risanare i motoneuroni degenerati. PrognosiLe malattie del motoneurone recano danni irreversibili e incurabili al sistema nervoso, pregiudicano fortemente la qualità della vita dei pazienti e, in determinate forme, risultano letali.
Quali sono le malattie simili alla SLA?Le malattie dei motoneuroni hanno varie forme, quali:. Sclerosi laterale amiotrofica. Ciò determina a sua volta un deterioramento dei muscoli... ... . Sclerosi laterale primaria. ... . Paralisi pseudobulbare progressiva. ... . Atrofia muscolare progressiva. ... . Paralisi bulbare progressiva. ... . Sindrome post-polio.. Quali malattie si possono confondere con la sclerosi multipla?Palermo – In Italia quasi 70.000 persone sono affette da Sclerosi Multipla, sono invece circa 500 quelle diagnosticate Fabry, una rara malattia genetica dovuta alla carenza di un enzima che provoca danni al rene, al cuore ed al sistema nervoso.
Cosa esclude la Sla?Gli esami ematici con inclusi i dosaggi degli enzimi muscolari, ormoni tiroidei e partiroidei, e una serie di test per la ricerca di infezioni batteriche o virali, possono escludere patologie che mimano la SLA.
Come si fa a capire se hai la Sla?Segni e sintomi della Sclerosi Laterale Amiotrofica
debolezza muscolare degli arti superiori e inferiori. riduzione della forza. lentezza. difficoltà nei movimenti.
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